תגליות חדשות מעוררות תקווה לפיתוח תרופה למחלת “הפרה המשוגעת,” ויאפשרו לקבוע אם המחלה אכן מועברת לבני אדם באכילת בשר בקר
החשש המתגבר להידבקות של בני אדם במחלת “הפרה המשוגעת” בבריטניה עורר השבוע חרדה בקרב חובבי הבשר האדום בעולם כולו. התבשרנו על אפשרות שיותר מעשרה מיליון ראשי בקר יושמדו, בנזק של עשרות מיליארדי דולרים. זה שנים ישראל אינה מייבאת בשר בקר מאנגליה, וחברת מקדונלדס הפסיקה להגיש בשר שמקורו באיים הנגועים. מצב חירום מעין זה מחייב להבין היטב את התופעות הביולוגיות הלא-פשוטות שמדובר בהן. רוב המחלות המוכרות לנו משתייכות לאחד משני סוגים עיקריים. עם הסוג הראשון נמנות מחלות שגורם “סוכן” חיצוני, למשל חיידק או וירוס, הפולש אל הגוף ומשבש את פעולתו התקינה. הסוג השני הוא תקלות פנימיות “עצמאיות” של הגוף, כגון מחלות גנטיות העוברות בתורשה מהורים לצאצאיהם. קיים גם סוג ביניים: מחלות ה”נזרעות” על ידי גורם חיצוני, אך בהמשכן מתרחשים תהליכים פנימיים מורכבים שאינם תלויים בגורם הראשוני. כך בסרטן, הגורם המוקדם הוא חשיפה לקרינה או לחומר רעל (עשן סיגריות, למשל), היוצר שינוי בדנ”א (החומר התורשתי) של תא אחד. בהמשך פועלים מנגנוני שכפול התא באופן מעוות ומתחילה התחלקות לא-מבוקרת הגורמת גידול ממאיר. דוגמה חשובה אחרת לסוג הביניים היא מחלות החיסון העצמי, כגון טרשת נפוצה. כאן חושדים שנזק קטן לרקמה בגלל גורם חיצוני מעורר תגובה חיסונית “מוטעית” של הגוף נגד עצמו, והתוצאה היא הרס תאים ורקמות. מחלת “הפרה המשוגעת” שייכת לסוג ביניים זה, אך יש בה ייחוד.
עד לא מזמן היה מקובל, שאת מחלת ניוון המוח של פרות וכבשים, שמקבילתה הנדירה באדם קרויה מחלת קרויצפלד-יקוב, גורם וירוס אטי, התוקף את מערכת העצבים בתהליך הנמשך שנים רבות. הוברר שהנזק הנגרם למוח הוא חסר תקנה ושהסימפטומים דומים במידת-מה לאלה של הניוון העצבי במחלת אלצהיימר. אך החוקרים לא הצליחו לאסוף הוכחות של ממש להעברה מידבקת, פרט למקרה אחד: בגיניאה החדשה, שם היתה נפוצה מחלה-אחות ושמה קורו, הוכחה הדבקה עקב אכילת מוחות של בני אדם בטקסים קניבליים. מעניין, שבסתירה ברורה לתיאוריית הווירוס, נצפו בקרב יהודים מלוב (במחקריה של הד”ר רות גביזון מן האוניברסיטה העברית) מקרים שבהם מחלה דומה מועברת בתורשה גנטית. התרת הסבך שנוצר מצריכה הצצה אל מנגנוני התקיפה של וירוסים. כל וירוס מכיל חומר תורשתי, דנ”א או רנ”א, המוקף במעטפת חלבונית. בעוד שהמעטפת משמשת רק לאחסון הדנ”א ולהתקשרות לתא הנתקף, הגורם הישיר למחלה הוא החומר התורשתי. זה משתלב בתוכניתו הגנטית של התא וכופה עליו לייצר וירוסים חדשים, והדבר מביא להרס התא ולהפצת הטפילים הזעירים לכל עבר. החלקיק הגורם את ניוון המוח בכבשים ובחיות מעבדה נבדק בקפדנות עילאית, ונמצא שהוא מורכב מחלבון בלבד ואין בו חומר תורשתי כלל וכלל! תוצאה זו חוללה סערה בקהילה המדעית ועוררה את אחת השאלות המסקרנות ביותר שעמדו אי-פעם לפני הביולוגים: כיצד מועברת מחלה על ידי חלבון בלבד? כיוון שהיישות הגורמת את המחלה בחיות ובאדם שונה באופן מהותי מווירוסים רגילים, היא זכתה לשם מיוחד – פריון. ידוע שחלבון זר החודר לגוף מתפרק במהירות, ואם אינו מביא מוות מהיר, כמו במקרה של ארס נחשים, אין ביכולתו לגרום נזק לאורך חודשים ושנים. זאת בניגוד לדנ”א זר, היכול להתקיים שנים ואף דורות, בשל יכולתו המופלאה להשתכפל. כיצד, אם כן, נשמר הפריון במוח ואף מתרבה ועובר מיצור אחד למשנהו?
ברור היה מן הרגע הראשון שחלבון הפריון אינו מסוגל לייצר באופן עצמאי עותקים של עצמו מאבני בניין (חומצות אמיניות). שכן ככל הידוע למדע, רק פרודות הדנ”א והרנ”א מסוגלות לתהליך שבו מחרוזת אחת של יחידות כימיות (בסיסים) מכתיבה יצירת שרשרת הזהה לה מאבני בניין דומות. את האינפורמציה בחלבון מכתיבים בסיסי הדנ”א, שהם בשבילו מעין תוכנית ארכיטקטונית. ואכן התגלה שהפריון אינו שונה מכל חלבון אחר בגוף האדם והוא מקודד בגן נורמלי משלו – מקטע דנ”א הצופן את הפריון ומכתיב את סדר “חרוזיו”. תאי המוח הבריאים מייצרים את הפריון יום יום בעותקים רבים. ואז, לעתים נדירות, בתהליך שפרטיו עדיין מתבררים, עשויה מחרוזת הפריון המוגמרת להשתנות ולעבור למבנה מרחבי חדש, הגורם את המחלה. המעבר מן הצורה הנורמלית שלהפריון לזו ה”חולנית” דומה לשינוי החל במטרייה כשהיא מתהפכת כלפי מעלה ברוח עזה. קשה לשנות את צורת הפריון הנורמלית לחולנית, אך כשהדבר קורה, קשה גם הדרך חזרה. חשוב לציין שזו תופעה נדירה יחסית ושרוב החלבונים קיימים בעיקר בצורת מבנה אחת, כל עוד לא עברו שינוי כימי או נקשרו ליישות אחרת. תגלית מפתח בתחום הפריונים היתה שדי בעותקים ספורים של פריון חולני לזרז תהליך שבו נהפכים שאר עותקי הפריון הנורמליים לחולניים, תופעה הקרויה זירוז עצמי (אוטוקטליזה). כך, אם חודר למוח מבחוץ (או נוצר בתוכו) חלקיק פריון חולני אחד, הוא יביא בבוא הזמן ליצירת רבים כמוהו. הפריון החולני אמנם אינו מכתיב יצירת פריון חולני אחר מחלקיו בנוסח השכפול הוויראלי, אך יכולתו לחולל מהפך בפריון הנורמלי מסבירה את “כדור השלג” של התפשטות המחלה. המקרה הנדיר של ההעברה הגנטית ביהודים מלוב מוסבר בכך, שבשל מוטציה גנטית מולדת אצל אנשים אלה, ההיפוך הספונטני הראשון של פריון מתרחש אצלם בהסתברות גבוהה יותר, כך שהמחלה מופיעה אצל כמה בני משפחה אף על פי שלא היתה שום הידבקות חיצונית. גילוי הקשר בין חלקיקי הפריון לבין מחלות ניווניות של המוח, והבנת תהליך ההדבקה על ידי חלבון טהור ללא מעורבות חומר גנטי, הם מן ההישגים הבולטים של הביולוגיה המולקולרית בשנים האחרונות. על תגליות אלה הוענק השבוע בכנסת, בצירוף מקרים מעניין, פרס קרן וולף היוקרתי לפרופ' סטנלי פרוסינר מאוניברסיטת קליפורניה בסן פרנסיסקו. גילוייו הביאו להבנה מקפת של המחלה ומעוררים תקווה לפיתוח תרופה נגדה בעתיד הנראה לעין. הבנה זו גם תאפשר בקרוב להחליט אם המחלה אכן מועברת לבני אדם באכילת בשר בקר. לחוקרים אין ספק שהפרות האנגליות נדבקו בפריונים ממזון שהכיל מוחות של כבשים נגועות. ברור גם שהופעתם של כעשרה מקרים של מחלת קרויצפלד-יקוב באחרונה באנשים צעירים, דבר שלא נצפה עד כה, מצביעה על מקור חדש למחלה.
עשרות אלפי הפרות הנגועות במחלת “הפרה המשוגעת” ברחבי בריטניה הן מקור אפשרי בהחלט להדבקה. ידוע גם שחלקיקי הפריון עמידים יחסית לתלאות הסביבה, והדבקה באכילת בשר, אם גם מבושל חלקית, אינה בלתי-סבירה. מכאן שיש חשש אמיתי לסכנה באכילת בקר מבריטניה, וייתכן שעוד אנשים כבר נפגעו ויתגלו כחולים בעוד שנים. התקווה היא שעד אז יימצא פתרון לבעיה. נשמעו דעות שהמדענים אשמים בכל – הם אלה ששיכנעו את מגדלי הבקר לעבור למזון מלאכותי המכיל חלבונים ממוח כבש. על המקטרגים לזכור, שמחלות מוזרות וחדשות מופיעות לפרקים, ואך מקרה הוא ששינוי הרגלי תזונה ברפתות היה הגורם במקרה זה. לעומת זאת, ללא המחקר הבסיסי שהביא להבנה מעמיקה של המנגנון המיוחד והמעניין מאין כמוהו של פריונים, לא היה בידינו אף קצהו של חוט בדבר מקור המחלה של ניוון המוח באדם, וודאי שלא היתה שום תקווה לאבחון, מניעה וריפוי. בחשבון הכולל יצא המדע הבסיסי גם הפעם וידו על העליונה בכל הנוגע להבנת מחלות ולאפשרות הדברתן.
