כשהגוף תוקף את הנפש: המיאלין והטרשת הנפוצה

מחלת הטרשת הנפוצה פוגעת בעצבים, ובעיקר במעטפת שלהם – המיאלין. כתבה שניה בסדרה

לפרק הקודם: חשמל, עצבים והאתנו-ביולוגיה של הזומבים

“היה שמח בהשתתפך בעצב שבעולם. איננו יכולים לרפא את העצב שבעולם, אך אנו יכולים לבחור לחיות בשמחה.” יוסף קמפבל, 1904-1987

“מדוע היתה חייבת נפשו של האדם להיות מוטלת למערכת יחסים קרובה, עצובה, מלאת תחושה ובלתי-מובנת כל-כך, עם עצם פגיע כל-כך כגופו שלו?” שאל תומאס הארדי בתחילת המאה ה-20, ושיקף את התסכול הנצחי שחשו בני-אדם, כאשר גופם בגד בהם בעוד נפשם בשיאה. הארדי נולד בשנות הארבעים של המאה ה- 19, אך כשהגיע לגיל שמונה הגיעו לקיצם חייו של אדם אחר, שסבל כל חייו ממערכת היחסים הכאובה שבין הגוף והנפש. אדם זה היה אוגוסטוס דאסטה, שאילו היה מזלו שונה במקצת, היה עשוי להיות מוכתר למלך אנגליה.

אוגוסטוס נולד בשנת 1794, כנכדו הלא-חוקי של המלך ג’ורג’ השלישי. אביו, הנסיך המלכותי, התחתן מבלי לקבל היתר רשמי מהמלך, ולפיכך החליט ג’ורג’ כי הנישואים בטלים ומבוטלים וכי לצאצא לא תהיה זכות תביעה על המלוכה. אוגוסטוס הפעוט הועבר לחזקתה של אמו באנגליה, וגדל להיות עלם צעיר, יפה-תואר ומאוכזב. הוא השתוקק להיות חלק מבית-המלוכה שדחה אותו, ושאף, ללא הועיל, להכרה מצד אביו וסבו. כדי לקבל את אותה הכרה, עתר אוגוסטוס פעמים רבות לחברי בית-המלוכה והפרלמנט, אך ללא הועיל. כזה היה המצב בעשרים-ושמונה השנים הראשונות לחייו של אוגוסטוס.

בין עתירה לעתירה, החליט אוגוסטוס לבלות מספר ימים עם קרוב משפחה אהוב בסקוטלנד. המסע גבה ימים רבים, כדרכם של מסעות באותה תקופה, וכאשר הגיע אוגוסטוס לסקוטלנד גילה לדאבונו כי קרוב המשפחה מת במפתיע, וכי הגיע בדיוק בזמן להשתתף בלוויה. בעודו עומד, אפוף בסערת רגשות, מעל הקבר הטרי, לא הצליח אוגוסטוס להחניק את דמעותיו. הדמעות טשטשו את ראייתו, אך הוא מחה את עיניו ושב לביתו הארעי. רק שם גילה כי למרות שהדמעות יבשו, ראייתו לא שבה לחוסנה. מכל בחינה מעשית איבד אוגוסטוס את מאור עיניו. [1]

אילו היה אוגוסטוס הצעיר חי כיום, הוא היה בוודאי ניגש מיד לראות רופא. זה היה עורך לו סדרה של בדיקות, וביניהן בדיקת דימות תהודה מגנטית (MRI) [2], במהלכה היה מוחו ממופה באמצעות שדה מגנטי רב-עוצמה, ומצולם פרוסה אחר פרוסה. מכיוון שהאציל לא נפצע באופן פיזי, קרוב לוודאי שהרופא היה מחפש אחר גידול במוח שעלול היה לשבש את פעילותו של מרכז הראייה, או את פעילות העצבים המובילים את המידע מהעיניים למוח. אותו רופא היפותטי, לו היה בוחן את אוגוסטוס, לא היה נתקל בעדות לגידול, אך היה מגלה סימן מוזר אחר: צלקת במרכז המוח, המסמנת את האיזור בו נפגעו העצבים. אך כיצד מופיעה אותה צלקת במוח, כאילו חדרה סכין בלתי-נראית דרך הגולגולת ויצאה מבלי להותיר סימן כלפי חוץ?

אוגוסטוס המשיך לחיות את חייו, מבלי שיהיה מודע לתעלומה שהסתתרה בתוך מוחו. משרתיו וידידיו הקריאו עבורו מכתבים, והוא התחיל לכתוב יומן בהכתבה. למרות שהשתדל להתייחס ללקות הראייה כזמנית בלבד, הוא חשש שעיניו יישארו פגומות לעד. אומרים כי הילד הופך לבוגר כאשר הוא מבין כי לא יחיה לנצח. כאן, בגיל 28, הסתיימה ילדותו של אוגוסטוס.

לרווחתו של הצעיר המיוסר, לאחר מספר שבועות חזרה ראייתו לתקנה, מבלי כל טיפול רפואי. אם היה הרופא בודק בשנית את מוחו של אוגוסטוס, הוא היה מגלה שהצלקת כמעט ונעלמה, ואת מקומה החליפה רקמה עצבית רגילה. אך במאה ה- 19 טרם חלמו עדיין על המכשיר לדימות תהודה מגנטית, ובכל מקרה, למרות ההחלמה הרגעית, לא ציפו ליורש העצר המנושל חיים של צפיחית בדבש.

לא סכין היתה זו שפצעה את מוחו של אוגוסטוס, ולא חיידק או נגיף היו אשמים בהרס הרקמה. למעשה, מאחורי המתקפה לא עמד כלל גורם זר. תאי העצב, מקור הנפש, הותקפו במקרה זה על-ידי הגוף.

הבידוד של העצבים

בפרק הקודם (חשמל, עצבים והאתנו-ביולוגיה של הזומבים), ראינו כיצד מעבירים העצבים אות חשמלי לאורך שלוחותיהם הארוכות. העברת האות מתחילה כאשר קרום התא באיזור ‘כן השיגור’ משנה את מתח הפנים שלו, ומביא לפתיחת תעלות הנתרן שמאפשרות ליונים חיוביים לזרום לתוך התא ולהפוך את מתח הקרום לחיובי. כתוצאה מהשינוי במתח, נפתחות גם תעלות הנתרן הסמוכות, וכך יכול המידע להתקדם בקפיצות ובדילוגים לאורך שלוחת העצב הארוכה, כאשר כל תעלה חדשה שנפתחת מביאה לפתיחתה של תעלה נוספת במורד השלוחה העצבית.

למרות שכל תעלה נפתחת תוך פחות מאלפית השנייה, מהירות העברת האותות אינה גדולה ומגיעה למהירות של 25 מטר לשניה, לכל היותר. מהירות זו מספיקה עבור יצורים קטנים, כמו רוב חסרי-החוליות, בהם השלוחות העצביות אינן נמתחות למרחק רב. אך בבעלי-החיים המשתייכות לקבוצת בעלי-החוליות, נמתחות שלוחות עצביות רבות לאורך של מילימטרים וסנטימטרים, ואצל האדם ניתן למצוא שלוחות המגיעות גם לאורך של מטר ומעלה. זו הסיבה שבעלי-החוליות עברו אבולוציה ששכללה את מערכת העצבים שלהם והוסיפה לה רכיב חדש, שאיפשר להם להגיע למהירות העברת אותות של עד ל- 100 מטר לשנייה.

אם נחתוך עצב אנושי לרוחבו, נוכל לראות שאת השלוחה העצבית עוטפות קליפות רבות, המהודקות סביבה בדומה לקליפתו של הבצל. שכבות המעטפת נוצרות על-ידי תאים יחודיים, שכל תפקידם הוא להתלפף סביב השלוחות העצביות שוב ושוב ושוב, ולשמור על בידודן מהסביבה. ניתן לדמות את תפקידם לזה של הגומי השחור העוטף קווי טלפון במעמקי הים. שכבות הקרומים הרבות שמסביב לשלוחה, מבודדות את קרום העצב מהסביבה ובכך מאפשרות לשינוי המתח ‘לזנק’ למרחק של מספר מילימטרים לאורך השלוחה, במהירותו של גל אלקטרומגנטי, ובלי להתעכב על פתיחת כל תעלת נתרן בתורה.

המעטפת המבודדת שמסביב לעצבים נקראת ‘מיאלין’, והתאים המקריבים מגופם כדי לייצר אותה נקראים תאי שוואן במערכת העצבים ההיקפית, או אוליגו-דנדרוציטים במערכת העצבים המרכזית. למרות יעילותה הרבה, ברור שהיא אינה מספיקה לעצבים שאורכם עולה על מילימטר או שניים. היא אמנם מספקת תנאים מבודדים מצוינים, אך גם אלו אינם מאפשרים לשינוי המתח לשרוד יותר ממספר מילימטרים לאורך העצב. משום כך נחוץ מנגנון שייצור מחדש את האות החשמלי לאורך העצב, לפני ששינוי המתח יגווע סופית.

אם נלך לאורך השלוחה העצבית, כסוקרים קו טלפון תת-ימי, נגלה תופעה מוזרה. למרות שכל השלוחה מצופה בשכבה מבודדת, עדיין קיימים איזורים קירחים, בהם המעטפת נקטעת וחושפת את העצב לסביבה שמחוץ לתא. אם היה מהנדס כלשהו מתכנן קו טלפון בדרך זו, היינו בוודאי רוצים לאשפז אותו. אך בעצבים, אותם איזורים החשופים לסביבה נחוצים לשם הגברת האות החשמלי.

האות החשמלי – שינוי מתח קרום התא – מדלג מקרחת אחת לשנייה, כשהוא מונע במהירות הקרובה למהירות האור בחומרים שקופים. בכל אחת מהקרחות קיימות אלפי תעלות נתרן תלויות-מתח, שנפתחות כאשר הן חשות את המתח משתנה, ומאפשרות ליוני הנתרן החיוביים לזרום לתוך התא באיזור הקירח. הזרימה מביאה לשינוי חזק במתח הקרום באותו איזור, וליצירה מחודשת של האות החשמלי. האות החדש מדלג לאיזור הקירח הבא, שם הוא מוגבר שוב, ושוב ושוב, עד להגעתו לקצה העצב ולהעברת ההודעה בהצלחה. אותם איזורים קירחים התגלו כבר בסוף המאה ה- 19 על-ידי החוקר הצרפתי המפורסם לואיס אנטואין רנווייר, ועד היום הם קרויים על שמו – אתרי רנוייר (nodes of Ranvier).

למרות שחסרי-החוליות מצליחים לתפקד היטב ללא מעטפת המיאלין המבודדת, אנו בעלי-החוליות הסתגלנו זה מכבר לקיומה. אלמלא נוכחותה, היתה מהירות העברת האותות מואטת לקצב בלתי-אפשרי, העצבים היו עלולים לירות אותות חשמליים בשוגג ועצבים סמוכים היו עלולים להזליף מידע זה לזה.

הצלקת שהופיעה במוחו של אוגוסטוס האומלל מוכרת כיום היטב לרופאים המודרניים, והיא מעידה הלכה למעשה על איזור קרבות, גדוש בחללים. זהו המקום בו הכריזה מערכת החיסון מלחמה על מעטפת המיאלין, וניסתה לשוחקה עד לחומצת השומן האחרונה שלה. וכטיבן של הדרכים הנפוצות ביותר לגיהנום, הכל נעשה מתוך הכוונות הטובות ביותר: להגן על הגוף.

תפקידה של מערכת החיסון הוא להגן על הגוף מפני גורמים זרים. התהליך בו מחליטה מערכת החיסון כי אחד מהחלבונים בגוף מהווה איום, אינו מובן עדיין כל טיבו, אך ברור כי הוא נפוץ מאד. מערכת החיסון נמצאת כל הזמן באיזון עדין בין הגוף לסביבה. עליה להיות רגישה מספיק כדי לזהות גורמים זרים ולהרחיקם מהגוף, אך לא להיות רגישה מדי, מכיוון שאז תתחיל לתקוף את הגוף עצמו. כאשר מערכת החיסון הופכת להיות רגישה מדי לגורמים עצמיים בגוף, פורצת מחלה אוטו-אימונית, במהלכה מערכת החיסון מגייסת את תאיה הרבים, ואת כל כוחותיה בנסיון להשמיד תאים ורקמות עצמיים, אותן סימנה בשוגג כגורמים זרים.

הצלקת במוח היא סימן למקום בו תקפו מקרופאגים – תאי ענק בלעניים, בשירות מערכת החיסון – את מעטפת המיאלין. המקרופאגים מתיישבים על המעטפת, מפוררים ומעכלים אותה, ומשאירים את שלוחת העצב חשופה ונטולת יכולת לתפקד כהלכה. באיזור זה, שם נשחק המיאלין כמעט עד תום, הופיעה הצלקת במוחו של אוגוסטוס.

כיצד, אם כך, השתקמה יכולת הראייה של אוגוסטוס? הסיבה נעוצה ביכולתם של האוליגו-דנדרוציטים לייצר מחדש את מעטפת המיאלין במוח. כאשר המעטפת נפגעה, האוליגו-דנדרוציטים ליפפו את עצמם בשנית מסביב לעצב ושיחזרו את יכולת העברת האותות של השלוחה. מחלה זו, בה סובל הקורבן מהתקפים נוירולוגיים חוזרים ונשנים, המחלימים במידה מלאה או חלקית בין התקף להתקף, מהווה את הסוג הנפוץ ביותר של טרשת נפוצה (multiple sclerosis). בעברית מתאר השם ‘טרשת’ את התנוונות המוח. באנגלית, מתייחס השם לצלקות הרבות המופיעות במוחותיהם של החולים במחלה.

שנותיו הבאות של אוגוסטוס לא עברו עליו בנעימים. החוויה שעבר, שאילצה אותו להסתמך על משרתיו וחבריו, ביגרה אותו בין לילה. הוא התרכז פחות במאמציו להשתחל לתוך בית המלוכה, הקדיש יותר תשומת לב למשפחתו ולחבריו והתרכז בשמחות הקטנות שבחיים ולא בעצב. אך מחלות אוטו-אימוניות אינן נעלמות מאליהן, והמקרופאגים לא שקטו על שמריהם והמשיכו לכרסם במוחו ללא ליאות. בארבע השנים מאז ההתקף הראשון, סבל אוגוסטוס מהתקפים נוספים שפגעו בראייתו. כולם החלימו בתורם, אך כל אחד מהם הוסיף לחרדתו.

בגיל 33 ביקר אוגוסטוס את אמו בלאוזנה שבשוויץ, בתקופה החמה ביותר של הקיץ. אנו מוצאים ביומנו עדות כי החום הקשה החמיר את בעיות הראייה ואת תחושתו הכללית. עובדה זו תואמת ל- ‘סימפטום אוהטוף’, המתאר את פריצתם של התקפים נוירולוגיים חדשים תחת עומס חום ועליית הטמפרטורה, עקב השחיקה בעובי מעטפת המיאלין וחוסר יכולתה לספק את הבידוד הנדרש לעצבים. אוגוסטוס ואמו עזבו את לאוזנה לטובת מסע באיטליה, אך ההתקפים הנוירולוגיים לא חדלו מלהופיע. בפירנצה, החל אוגוסטוס לסבול מראייה כפולה, כאשר ניתקה יכולת התיאום בין עצבי הראייה וכל אחד מהם העביר תמונה בנפרד אל המוח. ככל שאר הסימפטומים עד לאותו זמן, גם הפעם חזרה ראייתו למוטב, אך לא לעולם חוסן.

במהלך הטרשת הנפוצה, כל התקף מסמן את את שחיקתה של מעטפת המיאלין בעצבים שונים. כל התקף נפרד מגיע לקיצו כאשר תאי-אב מגיעים לאיזור השחיקה, מתחלקים ומתמיינים לאוליגו-דנדרוציטים בוגרים המשפצים את המעטפת. בשנת 2007 נחקרו מוחותיהם של שני חולי טרשת נפוצה, שסבלו מהמחלה במשך 21 ו- 22 שנים, והוכח כי כ- 47% משטח הצלקות מתעטף מחדש במיאלין [3]. עובדה זו מעידה על כך ששיקום המיאלין מתרחש באופן בלתי-פוסק, גם בגיל מבוגר, אך אנו יודעים שתהליך השיקום יכול להתדרדר ביעילותו עם הגיל. הסיבה לכך עדיין אינה ברורה. יש המאמינים כי מאגר תאי-האב של האוליגו-דנדרוציטים מתדלדל, אך הדבר לא נראה סביר, מכיוון שניתן למצוא תאי-אב שכאלו גם באיזורי צלקות כרוניות ישנות, שאינן משתקמות. ההשערה הסבירה ביותר כיום היא שההצטלקות החוזרת ונשנית גורמת לשלוחה העצבית לאבד את הסממנים המושכים אליה את האוליגו-דנדרוציטים ואת תאי-האב שלהם, ובכך נמנע תהליך ההחלמה. ככל שמצטברות יותר צלקות שאינן מחלימות במלואן, כך מתדרדרת שליטתו של החולה על גופו.

עצביו של אוגוסטוס המשיכו להצטלק, אך תהליך הריפוי כשל לאיטו. הסממנים הנוירולוגיים התחילו להחצין את עצמם בצורות חדשות: הוא איבד שליטה ברגליו, והגיע למצב בו לא היה מסוגל אפילו לקום מהמיטה במשך שלושה שבועות. בזמן זה החליף אוגוסטוס את יועצו הרפואי ופנה לעזרתו של דוקטור קנט. קנט המליץ על אכילת אומצות בקר פעמיים ביום ושתיית יינות איכותיים, ותוך שבועות ספורים חזרו רגליו של אוגוסטוס לתפקוד מלא. על אף הפיתוי שבמימון סטייקים ויינות על חשבון קופת חולים, קשה להאמין שהטיפול היקר עזר בפני עצמו. סביר יותר שהעצבים פשוט התכסו מחדש במעטפת המיאלין לה היו זקוקים. אף על פי כן, אוגוסטוס מעולם לא היה מסוגל לרקוד בשנית, או לרוץ במהירות.

המקור והתרופה לטרשת הנפוצה

אוגוסטוס חי במחצית הראשונה של המאה ה- 19, בה לא היו מודעים הרופאים לקיומה של מחלת הטרשת הנפוצה. המחלה תוארה לראשונה באופן סיסטמטי בשנת 1868 על-ידי ענק הנוירולוגיה הצרפתי ג’ין-מרטין שארקוט, שזכה לכינוי המפוקפק “הנפוליאון של הנוירוזות”, ואחד מתלמידיו היה זיגמונד פרויד. למרות ששארקוט תיאר את הצלקות שמצא במוחותיהם של מטופליו, מדע הרפואה היה צריך להתקדם מאה שנים נוספות כדי להגיע להבנה בסיסית של התקדמות המחלה.

מקור המחלה טרם נקבע סופית, אך ברור כי מדובר בשילוב של גורמים גנטיים וסביבתיים. ידוע כי החולים בטרשת הנפוצה נוטים להידבק בוירוסי החצבת, החזרת, האדמת ובוירוס אפשטיין-בר בגילאים מאוחרים יותר מהרגיל. תופעה זו עשויה לרמז כי הטרשת הנפוצה קשורה ל- ‘היפותזת ההיגיינה’, לפיה ילדים אשר נשמרים בסביבה היגיינית בילדותם, אינם מפתחים מערכת חיסון יציבה. מערכת החיסון המעורערת עלולה להתפרץ בפעולה כנגד הגוף ולפגוע במיאלין.

הגורמים הגנטיים למחלה טרם נקבעו, אך ידוע כי במידה שאחד הילדים במשפחה חולה בטרשת נפוצה, לכל אחד מאחיו יש סיכוי של 5% לחלות גם הוא. במידה ומדובר בתאומים זהים, הסיכוי עולה ל- 25%. הסיכויים נשארים זהים גם במידה והתינוקות הופרדו זה מזה ואומצו מיד לאחר לידתם. נתונים אלו מעידים בבירור כי למחלה אכן יש בסיס גנטי – אך שגם לסביבה יש השפעה מכרעת על התפתחות המחלה.

אילו היה אוגוסטוס חי בזמנינו, בוודאי ניתן היה לאפיין את מחלתו עוד בזמן ההתקפים הראשונים. אך בדומה למאה ה- 19, ולמרות ההבנה הבסיסית שרכשנו אודות הטיפול במחלה, אפשרויות הטיפול הקיימות ברשותנו כיום עדיין מוגבלות להחריד, ואינן מהוות תרופה אמיתית.
בשנות השבעים הונהג לראשונה הטיפול באינטרפרונים – מולקולות המופרשות על-ידי חלק מהתאים ומעבירות הוראות לתאים אחרים.

אינטרפרון-ביטא, בו משתמשים עד היום לטיפול בטרשת נפוצה, מסוגל כפי הנראה לשכך חלק מהתגובה הדלקתית במוח החולה. מחקרים שנערכו לאורך תקופה של בין שנתיים לשלוש שנים, הראו שתדירות ההתקפים יורדת בכ- 30% כתוצאה מנטילת התרופה. הצד השלילי באינטרפרונים הוא תופעות הלוואי דמויות-השפעת שלהם, הנמשכות בערך חצי-יום מזמן ההזרקה, והעובדה שבין חמישה לשלושים אחוזים מהמטופלים מפתחים נוגדנים כנגד האינטרפרונים בשנה הראשונה לטיפול, ועוצרים את השפעתם.

התרופה השנייה הנהוגה כיום הגיעה ממקור לא צפוי, המדגים את חשיבותו של המחקר הבסיסי בבעלי-חיים. מעבדות רבות מסביב לעולם מתמקדות בפיתוח תרופות, באמצעות טיפול בבעלי-חיים הלוקים במחלות ספציפיות שונות. כדי לחקור את הטרשת הנפוצה בבעלי-חיים, יש צורך לגרום להם לפתח את המחלה ולשם כך משתמשים בחלבונים מיוחדים המעוררים את מערכת החיסון וגורמים לה לצאת מכלל שליטה ולתקוף את המיאלין. בשנות התשעים ניסו חוקרים ממכון ויצמן לייצר פולימר מלאכותי שיהיה דומה לחלבונים משרי-המחלה בתכונותיו הפיזיקליות והאימוניות, וקיוו לקבל כלי מחקרי שישרה את המחלה בחיות ניסוי באופן זול ויעיל, ובכך יתגבר את יכולת המחקר של המחלה. אלא שהחלבון הסינתטי שייצרו הכזיב קשות.

“ניסינו שנה שלמה, אך לא הצלחנו לגרום למחלה בעזרת החלבון הסינתטי שיצרנו.” מספרת פרופ’ רות ארנון ממכון ויצמן [4]. התפנית המפתיעה הגיעה כאשר ניסו החוקרים להזריק לחיות הניסוי גם את הפולימר הסינתטי החדש, וגם את החלבונים גורמי המחלה. אך במקום שבעלי-החיים המוזרקים ילקו בטרשת הנפוצה, גילו החוקרים שהפולימר עשוי דווקא לשמש כחיסון מפני המחלה. “עשינו את הניסויים הראשונים בחזירי ים וקיבלנו תופעות מפתיעות. בקבוצת הביקורת קרוב ל- 80% חלו במחלה, לעומת הקבוצה שהוזרק לה הפולימר, בה 20% בלבד חלו במחלה. גם חומרת המחלה בחיות הביקורת היתה חמורה בהרבה מהמחלה שפרצה בקבוצות ש- ‘חוסנו’.”

לאחר ארבע שנים נוספות של מבדקים מוצלחים בחיות ניסוי אחרות כארנבים, עכברים קופי רזוס ובבונים, הועבר החומר הסינתטי למבדקים קליניים בבני-אדם, שגם אותם עבר בהצלחה. הקופקסון, פרי המצאתם של פרופ’ מיכאל סלע, פרופ’ רות ארנון ודוקטור דבורה טיטלבוים ממכון ויצמן, שווק ב- 1996 בארצות-הברית מטעם חברת טבע, ומהווה כיום את אחד הטיפולים הפופולאריים והיעילים ביותר במחלה. רמת היעילות שלו הוכחה במחקרים קליניים, שהראו שהוא מסוגל לצמצם את תדירות ההתקפים פי ארבע, לאורך תקופה של שנתיים. כיתרון נוסף, הקופקסון כמעט ואינו גורם לתופעות לוואי, ותופעת הלוואי הנפוצה ביותר היא אדמומיות ונפיחות קלה באיזור ההזרקה.

דרך הפעולה של הקופקסון עדיין אינה ידועה. מחקרים בחיות ובמערכות in vitro (ניסויים מחוץ לגוף, במבחנות ובצלחות לגידול תאים) מרמזים כי הקופקסון מדרבן לפעולה תאי T ספציפיים של מערכת החיסון, המסוגלים לדכא את התגובה החיסונית [5]. הצעה אחרת, שעדיין איננה נסמכת בממצאים של ממש, היא כי הקופקסון דומה לאחד מהחלבונים המופיעים במעטפת המיאלין, ולפיכך משמש ל- ‘הסחת דעתה’ של מערכת החיסון, המתרכזת בו במקום במיאלין האמיתי.

שתי התרופות – האינטרפרון ביטא והקופקסון – מציעות אמנם הקלה בתדירות ההתקפים, אך אינן יכולות לעצור לחלוטין את המחלה. החולה בטרשת הנפוצה ממשיך להתדרדר במצבו עם השנים, למרות שבקצב איטי יותר כתוצאה מהתרופות המעכבות. חוקרים רבים מנסים למצוא תרופות שיוכלו לסייע לחולים במחלה לשקם את מוחם. אחד הכיוונים המבטיחים ביותר כיום מתרכז דווקא באוליגו-דנדרוציטים שבמוח. אם תימצא הדרך לתגבר את פעילות האוליגו-דנדרוציטים, יתכן שמעטפות המיאלין ישוקמו במהירות רבה די הצורך, עד כדי כך שלא יתרחשו התקפים נוירולוגיים.

אוגוסטוס דאסטה עצמו מת בגיל 54, כשמערכת העצבים המרכזית שלו גדושה טלאים-טלאים, בצלקות ישנות וחדשות. עד למותו בשנת 1848, הוא סבל מהתקפים נוירולוגיים רבים, ובין היתר איבד לחלוטין את כוח הגברא והתייסר מעצירות לעתים תכופות. רגליו הכזיבו אותו לחלוטין, והוא סבל מעוויתות בלתי-נשלטות שמנעו ממנו מלישון בנוחות בלילות. למרות כל אלו, הוא לא איבד את האופטימיות עד ליומו האחרון. החיים לימדו את אוגוסטוס כי יש לחפש את הטוב שבכל רע. הפסקה האחרונה ביומנו, שנתיים לפני מותו, תואמת להלך הרוח שרכש מאז פרוץ המחלה בצעירותו, ובה הוא מתאר את אושרו על החסד הקטן שמצא באותו יום: שיקום יכולתו לצלוע לאורך החדר על רגל אחת.

“…משקיבלתי במתנה מוקסינים אינדיאניים, נעלתי אותם:- ואני הולך בהם בלא רגלי השמאלית, שהתעקמה לפני זמן מה בקרסול ואינה מוכנה להתיישר אלא אם היא נתמכת בברזל. בוודאי זהו שיפור ברור. הודו לכל יכול!”

מקורות

1. The Case of Augustus d’Este (1794-1848): the First Account of Disseminated Sclerosis

2. Multiple Sclerosis, Lancet 2008; 372: 1502–17

3. Remyelination can be extensive in multiple sclerosis despite a long disease course, (2007) Neuropathology and Applied Neurobiology 33, 277-287

FDA:

4. כנס אילנית 2008 http://www.fda.gov/cder/foi/label/2001/20622s15lbl.pdf

עוד בנושא באתר הידען

• ניסויים בבעלי חיים – סיפורה של הקופקסון, התרופה החשובה לטרשת נפוצה שפותחה בישראל
• תאי גזע עובריים עיכבו התפתחות טרשת נפוצה