כשחלבונים תקינים משתבשים / טרה האל

כשתינוקות דור הבּוּם, שנולדו לאחר מלחמת העולם השנייה, מתחילים ללקות במחלות ניוון עצבי שמגיעות עם הגיל, חוקרים מתמקדים בכיוון חדש לטיפול: הכוונת מעבר חלבונים משובשים מתא לתא

חיידקים תוקפים תאי עצב. אילוסטרציה shutterstock
חיידקים תוקפים תאי עצב. אילוסטרציה shutterstock

 

הצעד הראשון לטפל או למנוע מחלה הוא, לעתים קרובות, למצוא מה מניע אותה. גילוי המניע של הפרעות ניוון עצבי, שנעשה לפני 20 שנה, שינה את התחום: ההפרעות, אלצהיימר, פרקינסון, הנטינגטון, ניוון עצבים מוטוריים (ALS או מחלת לוּ גֶריג), קשורות כולן בהצטברות בתאי המוח של חלבונים שאופן הקיפול שלהם שגוי.

קרדיט: תומס דירינק, סיינס סורס
הצטברות של חלבונים שהתקפלו באופן שגוי בתאי המוח, כמו התאים הבריאים שבתמונה, היא סימן זיהוי למחלות ניוון עצבי.
בדרך כלל, כשחלבון מתקפל באופן שגוי התא מפרק אותו, אבל עם הגיל מנגנון בקרת האיכות הזה נחלש והחלבונים המזיקים מצטברים. במחלת הנטינגטון, לדוגמה, חלבון הנטינגטין, שיש לו תפקידים רבים בתא, מתקפל באופן שגוי ומצטבר בתאים. תסמינים כגון קושי בהנעת השרירים, רגזנות, ירידה בזיכרון, שליטה ירודה בדחפים והידרדרות קוגניטיבית מלווים את הצטברות החלבון המשובש.
ראיות שהולכות ונערמות מרמזות שהניוון העצבי מתקדם לא רק בשל הצטברות חלבונים שגויים בתאים אלא גם בשל מעברם של החלבונים האלה מתא לתא. חוקרים ראו חלבונים משובשים נודדים בין תאים בחולי אלצהיימר ופרקינסון. סדרה של ניסויים שתוצאותיהם פורסמו באוגוסט 2014 בכתב העת Nature Neuroscience הראו שהתופעה מתרחשת גם במחלת הנטינגטון.

ניסויים שערכו חוקרים בשוויץ הדגימו שחלבון הנטינגטין שעבר שיבוש בשל מוטציה, המצוי ברקמה חולה במוח, מסוגל לפלוש לרקמת מוח בריא סמוכה. כשהזריק הצוות חלבון משובש למוח של עכבר חי הוא התפשט דרך תאי העצב בתוך חודש. ההתפשטות הזאת דומה לאופן שבו מתפשטים פְּריונים, אומר פרנצסקו פאולו די ג'ורג'יו ממכוני נוֹוַרטיס למחקר ביו-רפואי בבזל, שהוביל את המחקר. פריונים הם חלבונים המקופלים באופן שגוי, הנודדים בגוף ומשרים את מאפייניהם גורמי המחלה על חלבונים תקינים, כמו במחלת הפרה המשוגעת. ואולם, לדברי די ג'ורג'יו עדיין לא ברור אם גם במחלת הנטינגטון חלבונים שגויים משפיעים על חלבונים תקינים כמו במקרה של פריונים אמיתיים.

מדענים אמורים עדיין לבסס את ההשערה שתנועת החלבונים המשובשים הכרחית להתקדמות המחלה, אומר אלברט לה סְפָּדָא, גנטיקאי באוניברסיטה של קליפורניה בסן דייגו, שלא השתתף במחקר. אבל אם יתברר שהנדידה אכן חיונית, יהיה אפשר למקד את הטיפול במחלה בנתיב הנדידה. לדבריו, "אם נוכל לגלות איך זה קורה, אולי נוכל למצוא טיפולים שימנעו זאת." ואם נצליח, ייתכן שנוכל ליישם את הטיפולים האלה גם במחלות אחרות של ניוון עצבי.

הצעד הבא הוא צעד מכריע. חוקרים ינסו לחסום את התפשטות החלבונים המשובשים ולבחון אם הדבר משפר את התסמינים או מונע את התקדמות המחלה. יש חשיבות עליונה למציאת טיפולים למחלות האלה. כ-50,000 מקרים חדשים של מחלת פרקינסון לבדה מאובחנים כל שנה בארה"ב, ומומחים מעריכים שהשכיחות לפחות תכפיל את עצמה עד 2030 בשל הזדקנות האוכלוסייה.

שיתוף ב print
שיתוף ב email
שיתוף ב whatsapp
שיתוף ב linkedin
שיתוף ב twitter
שיתוף ב facebook

כתיבת תגובה

האימייל לא יוצג באתר.

דילוג לתוכן